erken ergenlik (Puberte ) (Pubertas Praecox)
-----------------------
Ergenlik (Puberte) nedir?
Kızlarda ortalama 10, erkeklerde 11 yaşında hipotalamus-hipofiz-gonad aksının aktivasyonu ile artan seks steroidlerinin (erkekte: testosteron, kızlarda östrojen baskındır) etkisi ile ergenlik (puberte) başlar. Pubertede kızlarda göğüs dokusunda büyüme (telarş), erkeklerde testis volümünde artış ilk bulgulardandır. Kızlarda gögüs dokusundaki büyümeyi pubik ve aksiler kıllanma (adrenarş) ve ilk adet kanaması (menarş ) izler. Erkek çocuklarda testis volümündeki artış sonrası pubik , aksiler kıllanma ve penis büyümesi olur. Pubertede ayrıca, artan seks steroıdlerin etkisi ile büyüme hormonu (Growth Hormon) salınımındaki artış sonucu boy uzaması hızlanır. Kızlarda pubertenin başlangıç dönemlerinde daha fazla olmak üzere büyüme hızı 8 cm/yıldır. Menarş sonrası yani puberte bulguları tamamen başlayıp ilk adet kanaması geliştiğinde büyüme potansiyeli azalır (uzama yavaşlar) ve ortalama 5-6 cm (3-10 cm) boy uzar. Erkeklerde boy uzaması pubertenin daha geç dönemlerinde belirginleşir. Büyüme hızı 9-10 cm/yıldır. Pubertal sürecin üç dört yılda tamamlanmasından sonra nihai erişkin boy kazanılır.
Erken Puberte (Pubertas Praecox) nedir?
Ergenlik çağından evvel genital organlarda ve seks karakterlerinde erken bir gelişme meydana gelirse ‘erken puberte’ veya ‘pubertas praecox’ olarak adlandırılır. Genel olarak bu terim erkek çocuklarda 9, kız çocuklarında ise 8 yaşından önce ergenlik belirtileri başladığında kullanılır.
Belirtiler nelerdir?
Erkek çocuklarda erken püberte, sakal çıkması, penis ve testislerin büyümesi, sesin kalınlaşması şeklinde belirir. Gelişme önceleri hızlı olduğundan yaşıtlarından iri gösterirler. Ancak kemiklerdeki büyüme kıkırdakları (epifiz) erken gelişip kapandığından,sonraları gelişemeleri yavaşlar, boyları kısa kalabilir. Bu çocukların serumlarında bazı hormonların (LH, FSH ve testosteron) zamanından önce artmış olduğu tesbit edilir. Kızlarda ise erken pübertenin en tipik belirtisi göğüs gelişimi (telarş) ve âdetlerin erken başlamasıdır (menarş). Bu kızlarda, gerek boy ve gerekse ağırlık bakımından belirgin bir gelişme görülür. Genital organlar, çocuk karakterini kaybederler ve erişkin bir kadınınkine benzer duruma gelirler. Memeler büyür, pubiste kıllanma olur. Ancak bütün bu cinsel gelişmeye rağmen psişik durum yaşıtları ile aynı seviyededir. Boy uzaması erkenden sonlanabileceği için özelikle kız çocuklarında adet kanaması başlamadan müdehale edilmesi çok önemlidir. Erken başlayan adet kanamaları buna henüz hazır olmayan çocukta psişik sorunları da beraberinde getirecektir.
Nedenler nelerdir?
Bu çocukların bir kısmında organik bozukluklar vardır.Beyin tümörleri-iltihapları,kafa travmaları, çeşitli ilaçlar ve hormon preparatları (özellikle besinler (sebzeler, meyveler, yumurta üretiminde ve besicilikte bilinçsizce kullanılmış olan preparatlar), yumurtalık tümörleri, böbreküstü bezi ve hipofiz tümörlerinde meydana gelen bu durum bazı vakalarda sebebi bilinmeden ortaya çıkabilir (İdyopatik Pubertas Praecox).
Erken puberte şikayeti olan genç kızların %80’i bilinmeyen nedenlere (idyopatik) bağlıdır. Burada ailevi bir faktör-eğilim söz konusu olabilir. Yavaş gelişen beyindeki bir lezyonu ayırt edebilmek için bu genç kızlar uzun süre izlenmelidir.Yeni bir araştırmaya göre, fazla kilolu veya obez kız çocukları yaşıtlarına nazaran daha erken adet görmektedirler. Araştırma ile, çocukluk çağındaki obezitenin hem erken puberte, hem de ileride yaşanacak kilo sorunlarında risk faktörü olduğu belirlenmiştir.
Erişkin çağda obezite sorunu ise çok iyi bilindiği gibi şeker hastalığı (diyabet) ve kardiyovasküler hastalıklar, bazı tümörler (gastrointestinal, meme, rahim..) açısından riski artırmaktadır. Diğer bir konu ise obez olup buna bağlı olarak erken puberteye giren kız çocuklarının erken menopoza girmesi , bunun sonucunda osteoporoz, kalp damar ve beynin dejeneratif hastalıkları gibi hastalıklara yakalanma risklerinin arttığıdır.
Ayrıca erkek çocuklarında da benzer durumun geçerli olduğu, ancak onlarda cinsel olgunluğun adet görme gibi belirgin bir göstergesi olmadığından araştırma yapmanın güç olduğu vurgulanmıştır. Özetle; dengesiz beslenme ve hareketsizlik sonucu ideal kilo üzerinde büyüme-gelişme çağında bulunuyor olmak, erken puberteyi davet edebilir.
Tanı nasıl konur?
Teşhisi oldukça kolaydır. Yaşla uygun olmayan cinsel gelişme akla derhal erken puberteyi getirir. Teşhisde izlenmesi gereken tanısal basamaklar bireysel yaklaşım farkları gösterse de şu şekilde olmalıdır:
Tanı basamakları:
-Öykü alınması (aile olgularının sorgulanması, geçmişte geçirilimiş hastalıklar ve beslenme alışkanlıklarının öğrenilmesi özellikle önemlidir),
-Fizik muayene yapılması (özellikle genital organ, sekonder seks karakter gelişiminin, normal büyümenin incelenmesi, gereğinde kemik yaşı tayini),
-Puberte hormonları ve seks hormonlarının ölçülmesi (FSH, LH, E2, Testosteron, gereğinde LHRH Uyarı testi..)
-Pelvis+Adrenal bez Ultrasonografisi (erkek çocuklarda Testis USG).
-Hipofiz-Hipotalamus Manyetik Rezonans (MR) görüntülemesi
Tedavi:
Tamamen nedene yöneliktir. Ayrıca psişik yönden yardımcı olunması unutulmamalıdır.
Santral erken pubertede (hipotalamus-hipofiz hastalıkları-santral idyopatik erken puberte olguları..) GnRH analogları normal puberte başlama yaşına kadar (Kızlarda kemik yaşı 10-10.5, erkeklerde 11.5-12.5 yaş) uygulanıp puberte duraklatılabilmektedir.
Periferal erken pubertede tedavi nedene yöneliktir, GnRH analoglarının tedavide yeri yoktur. Böylece seks steroidlerinin azalması ve büyümenin normale dönmesi ve devamlılığı sağlanır. Aromatoz inhibitörleride bazı olgularda östrojen sentezini inhibe etmek için kullanılır. Medroksi progesteron da tedavide bazı olgularda kullanılabilir. Santral puberteye dönüşenlerde GnRH analogları tedaviye eklenebilir.
Bu konuda özellikle bir çocuk endokrinoloğunun yardımını almak en doğru seçenektir.